Fii Sanatos

CE ESTE FEOCROMOCITOMUL?

Feocromocitomul este o tumoră rară, care se dezvoltă în cele mai multe cazuri la nivelul glandelor suprarenale (85% medulosuprarenală), dar pot lua naştere şi din ţesutul ganglionilor simpatici (15% din cazuri) şi atunci poartă numele de paraganglioame. În cazul cînd apare un feocromocitom, se secretă în exces hormone – catecolamine (epinefrina-adrenalină, norepinefrină-noradrenalină, uneori dopamină), care se manifestă prin accese de hipertensiune arterială și creșterea frecventei cardiace, care uneori pot duce chiar la deces. Majoritatea cazurilor de feocromocitom sunt sporadice dar există şi cazuri familiale (25%). Acestea se pot asocia cu neurofibromatoza, carcinom medular tiroidian, tumori pancreatice, ș.a.

Tumora se poate dezvolta la orice vârstă, mai frecvent la 40-60 de ani, indiferent de sex. 

Este malign în circa 13 % din cazuri. Fiți cu noi pe facebook:

CUM SE MANIFESTĂ FEOCROMOCITOMUL?

• Hipertensiunea arterială - cel mai important simptom, în 45% cazuri apare sub forma de accese; 1 din 1000 pacienți cu hipertensiune, prezintă feocromocitom;
• Hipotensiune ortostatică (se dezvoltă la trecerea din pozitia culcat în poziția picioare, apare senzația de vertij și ceață în fața ochilor, urmate uneori de pierderea conștiinței, și însoțită de o scădere a tensiunii de cel putin 20 mmHg);
• Tahicardie, palpitații (creșterea frecvenței bătăilor cardiace), dureri în regiunea inimii;
• Accelerarea respirației;
• Crize de cefalee (dureri de cap);
• Transpirații abundente;
• Frică, tremurături, pierdere ponderală;
• Greață, vomă, dureri în regiunea stomacului;
• Tulburări vizuale.

Crizele sunt provocate de modificarea bruscă a poziției corpului, traume, masaj, anestezie, emoții, palparea tumorii, consumul de droguri sau medicamente care cresc tensiunea, ingerarea produselor alimentare (bere, vinul, brînza).

La vîrstnici, pierderea masei corpului asociată cu tensiunea arterială crescută, sunt simptome suspecte pentru feocromocitom.

Accesele durează în jurul 15-60 minute și pot apărea de cîteva ori pe săptămînă. Fiți cu noi pe facebook:

1. Determinarea nivelului de catecolamine şi metaboliţilor lor:

• Metanefrine (MN) şi normetanefrine (NMN) sunt metaboliţii adrenalinei şi respectiv noradrenalinei, au concentraţii plasmatice şi urinare crescute în feocromocitom şi paragangliom, şi această producţie excesivă are un nivel constant ridicat. Determinarea nivelelor în sânge are capacitate de detecţie mai mare decât cea în urină (24 h). În cazul unor valori normale probabilitatea unui feocromocitom este foarte mică şi nu sunt necesare alte investigaţii. Recoltarea de MN şi NMN plasmatice se va efectua după cel puţin 20 minute de clinostatism, preferabil prin canulă inserată înaintea clinostatismului.
• Adrenalina si noradrenalina plasmatică şi urinară. Au mari oscilaţii de concentraţie şi un timp de înjumătăţire foarte scurt şi de aceea nu sunt recomandate pentru diagnostic.
• Dopamina şi acidul homovanilic, metabolitul său nu sunt recomandate pentru diagnosticul iniţial
• Acidul vanilil mandelic (AVM) în urina pe 24 h, este un test nespecific, orientativ, tot mai puţin utilizat. Valorile normale au valoare predictivă de excludere mai mare decât o concentraţie crescută, care apare adesea ca reacţie fals-pozitivă.

2. Teste de stimulare şi inhibiţie a secreţiei de catecolamine.

• testul la clonidină
• testul la glucagon
• alte teste dinamice au valoare istorică şi nu se mai folosesc

3. Evaluarea imagistică, se efectuează pentru determinarea localizării tumorii.

• Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) a zonei suprarenalelor şi a abdomenului. Atunci când explorarea abdominală este negativă se recomandă extinderea în torace şi plevis.
• Computer tomografia (CT) este o alternativă imagistică.

5. Teste genetice şi pentru tumori adiţionale. Se recomandă în cazul suspiciului unui feocromocitom familial sau în cadrul unei neoplazii endocrine multiple.

• teste biochimice: calcitonină pentru carcinomul medular tiroidian, PTH pentru adenomul de paratiroidă, etc.
• teste genetice

6.Examenul histopatologic şi imunocitochimic.

I. Diagnosticul de feocromocitom sau paragangliom malign se stabileşte doar în prezenţa metastazelor. 

Diagnosticul diferenţial se face cu:

• alte forme de hipertensiune (paroxistică sau continuă)
• crizele neurovegetative,
• orice tumoră suprarenală

Având în vedere raritatea feocromocitoamelor şi faptul că simptomele asociate acestora sunt frecvente şi nespecifice, scopul dozărilor de metaboliţi catacolaminici este excluderea bolii. Fiți cu noi pe facebook:

CE POȚI FACE?
Obiective terapeutice:

1. Tratamentul crizei hipertensive ca urgenţă.
2. Îndepărtarea tumorii.
3. Pregătirea medicamentoasă preoperatorie.
4. Conservarea funcţiei corticosuprarenale.

 Tratamentul crizei hipertensive.

Este medicamentos şi are ca obiectiv prevenţia infarctului miocardic acut, a accidentului vascular cerebral şi a altor complicaţii ale hipertensiunii arteriale înalte.

• Blocante alfa-adrenergice: fentolamina este agentul intravenos de elecţie pentru criza hipertensivă din feocromocitom. În absenţa fentolaminei se foloseşte nitroprusiatul de sodiu. Alți alfa-blocanți: fenoxibenzamina, doxazosin, prazosin, terazosin. Utilizarea blocanţilor beta-adrenergici (atenolol, metoprolol, carvedilol) se face dupa administrarea blocanţilor alfa.
• Blocante de canale de calciu: Nifedipin 

Tratament chirurgical

Îndepărtarea tumorii se face chirurgical. În cele mai multe cazuri intervenţia chirurgicală este curativă, iar nivelele serice ale metaboliţilor catecolaminici revin la normal. Pentru feocromocitoamele localizate în suprarenală cu diametru sub 5 cm rezecţia se poate face laparoscopic.

Pregătirea medicamentoasă preoperatorie şi intraoperatorie este importantă pentru a diminua riscurile în timpul rezecţiei feocromocitoamelor şi paraganglioamelor.

• de elecţie pregătirea preoperatorie se face cu blocante alfa-adrenergice sau cu blocante de canale de calciu cu asigurarea hidratării corecte.
• Fenoxibenzamina  - se administrează imediat după confirmarea diagnosticului. Doza se titrează în funcţie de răspunsul tensiunii arteriale şi apariţia hipotensiunii posturale simptomatice până la doza maximă suportată de pacient. După cel puţin 1 săptămână de tratament se adaugă propranolol pentru controlul frecvenţei cardiace. Propranololul nu trebuie niciodată folosit în absenţa unui alfa-blocant. Intervenţia chirurgicală trebuie efectuată după minim 6 săptămâni de tratament. Cu patru zile preoperator se recomandă trecerea la preparate injectabile. Fenoxibenzamina se administrează în perfuzie intravenoasă cu ritm lent. Pe perioada administrării parenterale a tratamentului tensiunea arterială in clino şi ortostatism va fi determinată la 15-30 min. Fenoxibenzamina injectabilă trebuie administrată inclusiv în ziua intervenţiei chirurgicale. Se recomandă un consum crescut de lichide, iar la necesitate se pot administra lichide intravenos. Tratamentul cu propranolol va fi continuat pe durata terapiei parenterale în funcţie de frecvenţa cardiacă. Valorile preoperatorii ţintă pentru TA şi frecvenţa cardiacă sunt 100-150 mmHg şi respectiv 50-70 b/min

Urmărirea postchirurgicală (criterii de eficienţă)

Se face o evaluare obligatorie la 3 luni postoperator:

• Examenul clinic (normalizarea tensiunii arteriale, absenţa crizelor vegetative).
• Normalizarea concentraţiei metaboliţilor catecolaminici (MN, NMN).
• explorări imagistice negative (optional). 

Funcția suprarenalelor

În majoritatea cazurilor feocromocitoamele sunt unilaterale iar îndepărtarea chirurgicală împreună cu glandă suprarenală ipsilaterală nu afectează funcţia suprarenalei contralaterale. Există cazuri foarte rare de feocromocitoame bilaterale după îndepărtarea cărora trebuie instituit tratamentul specific insuficienţei suprarenale primare. Fiți cu noi pe facebook:

Feocromocitomul malign 

• Tumora este complet înlăturată chirurgical. Are ca scop îndepărtarea în întregime a tumorii suprarenale şi a metastazelor rezecabile.

Metastaze

• tratamentul medical: presupune alfa-blocadă continuă (fenoxibenzamină, prazosin). În funcţie de evoluţia clinică poate fi necesară asocierea la alfa-blocante a beta-blocantelor (propranolol, în funcţie de frecvenţa cardiacă)
• tratamentul ce metyrozină se asociază pentru blocarea sintezei catecolaminelor.
• tratamentul radioizotopic: se face cu ¹³¹I-MIBG. Metoda este în investigaţie. De obicei se administrează doze de 200 mCi la interval de 3-6 luni. Este posibil în centre de excelenţă din Europa.
• Chimioterapia sistemică: schema care s-a dovedit uneori eficientă este ciclofosfamidă plus vincristină şi dacarbazină. Schema de chimioterapie se menţine până la apariţia de noi metastaze sau până la creştere cu 25% a unei leziuni vechi.
• Radioterapia locală externă: se foloseşte ca tratament paleativ. Eficienţa sa nu a fost demonstrată.

În formele benigne rezecţia totală duce la vindecare deşi pot prezenta unele complicaţii.
În formele maligne supravieţuirea este de circa 2 ani dupa apariţia metastazelor hepatice sau pulmonare şi este de 20 de ani dacă sunt numai metastaze osoase.