Fii Sanatos

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Встречаемость составляет: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• 2-5% — у здоровых доношенных новорожденных,
• 7-15% — у недоношенных детей.

Причины полицитемии

• внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):
  • гестозы беременных
  • тяжелые сердечные заболевания матери
  • плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией
  • переношенность (дополнительная потеря жидкости)
• недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):
  • нарушение вентиляции (легочные заболевания)
  • врожденные синие пороки сердца
  • врожденная метгемоглобинемия
• группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:
  • сахарный диабет у матери
  • позднее клемирование пуповины (> 60 сек)
  • фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия
  • врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз
  • синдром Дауна
  • синдром Видеманн-Беквита.
    
    

Классификация полицитемии у новорожденных:

• неонатальная полицитемия
• первичная полицитемия
  • истинная полицитемия
  • эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных)
• вторичная полицитемия — результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.
  • дефицит кислорода:
    • физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
    • патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.
  • усиление эритропоэза:
    • эндогенные причины:
      • со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз)
      • со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом
      • со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия
      • со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени
      • со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома
    • экзогенные причины:
      • применение тестостерона и родственных стероидов
      • введение гормона роста
• ложная (относительная, псевдоцитемия)
  • синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

• I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.
• II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет — 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия. III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.

• плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
• недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
• диспноэ, тахипноэ.
• угнетение, сонливость.
• слабость сосания.
• устойчивый тремор, мышечная гипотония.
• судороги.
• вздутие живота

Лабораторные данные: 

• гематокрит
• общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования: 

• тромбоциты (тромбоцитопения)
• газы крови
• сахар крови (гипогликемия)
• билирубин (гипербилирубинемия)
• мочевина
• электролиты
• рентгенография легких.

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем гематокрита: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) — результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
• Гемоконцентрация (относительная полицитемия) — повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общие мероприятия:

• контроль уровня Ht вен:
  • а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа
  • б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).
• повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии.

Нормоволемическая гемодилюция с целью снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия с целью уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии — инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

• V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)
• Ht желаемый ≈ 55%
• ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг
• ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

• физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия)
• раствор Рингера или Рингер-лактат
• коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) — 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие).

! Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП). Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

• легочная гипертензия с развитием синдрома пфк (персистирующего фетального кровообращения)
• повышение системного артериального давления
• венозный застой в легких
• повышенное напряжение на миокард
• гипоксемия
• метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия)
• повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
• гепатомегалия
• внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ
• тромбоз почечных вен, острая почечная недостаточность, олигурия
• язвенно-некротический энтероколит
• снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Прогноз

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств. При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.  Оставайтесь рядом с нами на facebook: