Fii Sanatos

Ювенильный артрит (ЮА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет. При постановке диагноза необходимо исключить другие патологии.

ЮА — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, встречающихся у детей. Заболеваемость ЮА составляет от 2 до 16 на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮА в разных странах колеблется от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом (РА) болеют девочки. Смертность — в пределах 0,5–1%.

Классификация

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) юношеский артрит включен в рубрику М08: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• М08.0 — юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+ и РФ–);
• М08.2 — юношеский (ювенильный) артрит с системным началом;
• М08.3 — юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный);
• М08.4 — пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит;
• М08.8 — другие ювенильные артриты;
• М08.9 — юношеский артрит неустановленный.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных.

Однако симметричность поражений иногда становится очевидной не сразу, а в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Поражаются, как правило, крупные суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично для ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39 °С. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG.

Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам - генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков.

Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава - коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна. Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз - ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. В редких случаях развитие ревматоидного увеита может предшествовать суставному процессу, что чрезвычайно затрудняет своевременную диагностику.

Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов - чаще 2-4. Такую форму болезни называют олигоартикулярной. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения. В процесс могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав, и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.

В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы - преимущественно суставная и суставно-висцеральная в соотношении 65-70% и 35-30% соответственно.

Суставно-висцеральная форма

Суставно-висцеральная (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита имеет два основных варианта - синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Виселера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.

Варианты системной формы ювенильного ревматоидного артрита

Основные клинические симптомы	Синдром Стилла	Синдром Висслера-Фанкони
Острое начало	+	+
Умеренная лихорадка	+	-
Высокая упорная лихорадка	-	+
Полиартрит с поражением мелких суставов	+	-
Полиартрит с поражением крупных суставов, в том числе тазобедренных	-	+
Длительные артралгии	-	+
Лимфаденопатия	+	+
Гепатоспленомегалия	+	+
Полисерозит	+	+
Миокардит	+	+
Анемия	+	-
Нейтрофильный гиперлейкоцитоз	-	+
Резкое увеличение СОЭ	+	+

Длительно рецидивирующее течение ювенильного ревматоидного артрита может осложниться вторичным амилоидозом, чему способствует постоянная циркуляция в кровеносном русле иммунных комплексов. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике, что приводит к нарушению их функций. Чаще всего амилоидоз поражает почки, о чём свидетельствует стойкая протеинурия с развитием в последующем хронической почечной недостаточностью. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Какие серологические и другие лабораторные исследования следует проводить при первичном обследовании больного, у которого предполагается заболевание?

Лабораторные тесты позволяют в первую очередь исключить у детей другие формы артрита (реактивный, ревматический, инфекционный, паранеопластический артрит), но не помогают в диагностике ювенильного артрита. Финские ревматологи обследовали 278 детей, проанализировали результаты 22 видов лабораторных тестов и пришли к выводу, что детям с признаками поражения суставов показаны 5 следующих тестов: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и определение формулы крови;
• определение СОЭ;
• определение С-реактивного белка;
• общий анализ мочи;
• посев смыва из зева.

Лечение ЮРА

• терапия начинается сразу после установления диагноза ЮРА
• агрессивность иммуносупрессивной терапии должна соответствовать агрессивности течения заболевания

Цели терапии ЮРА

• подавление воспалительной и иммунологической активности процесса
• купирование системных проявлений и суставного синдрома
• сохранение функциональной способности суставов
• предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов
• достижение ремиссии
• повышение качества жизни больных
• минимизация побочных эффектов терапии

Немедикаментозная терапия

• режим
  • в период обострения ограничивается двигательный режим,
  • полная иммобилизация противопоказана, так как способствует развитию контрактур, остеопороза, анкилоза, а физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов,
  • полезны: езда на велосипеде, плавание, прогулки,
  • нежелательны: бег, прыжки, активные игры,
  • исключают пребывание на солнце и психоэмоциональные перегрузки
• лечебная физкультура — важнейший компонент лечения ЮРА
  • необходимы ежедневные упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранения сгибательных контрактур, восстановления мышечной массы
  • при поражении тазобедренных суставов назначают тракционные процедуры на пораженную конечность, хождение на костылях
  • в период развития коксита и асептического некроза головок бедренных костей передвижение больного без костылей противопоказано.
  • лечебную физкультуру нужно проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.
• ортопедическая коррекция
  • применяют статические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов
  • при применении статических ортезов иммобилизация должна быть прерывистой — их следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий, трудотерапии.
  • при выраженном остеопорозе в шейном отделе позвоночника — обязательно ношение головодержателя (мягкого, жесткого), а при остеопорозе грудного и поясничного отдела — ношение корсета или реклинирующей системы.

Медикаментозная терапия

• Симптоммодифицирующая терапия (противовоспалительная, симптоматическая):
  • нестероидные противовоспалительные препараты.
  • ГКС: per os, локальная терапия (внутрисуставно), пульс-терапия
• Болезньмодифицирующая терапия (патогенетическая, базисная)
  • цитотоксические препараты: метотрексат, циклоспорин А, лефлуномид
  • биологические агенты: инфликсимаб, ритуксимаб

Диспансерное наблюдение

• наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях осуществляет детский ревматолог, детский кардиоревматолог или врач-педиатр, прошедший цикл усовершенствования по детской ревматологии, с учетом рекомендаций специализированного ревматологического отделения;
• физикальное обследование проводят 1 раз в месяц;
• при лечении иммунодепрессантами 1 раз в 2 недели проводят клинический и биохимический анализы крови (белок и фракции, мочевина, креатинин, билирубин. АЛТ, АСТ, ЩФ, кальций, калий, натрий);
• анализ иммунологических показателей проводят 1 раз в 3 мес (IgG, IgМ, IgА, СРБ, РФ, АНФ);
• ЭКГ 1 раз в 3 месяца;
• УЗИ органов брюшной полости, сердца, почек, рентгенография грудной клетки, пораженных суставов проводят 1 раз в 6 мес, при обострении — по показаниям;
• больным, получающим НПВС и ГК — 1 раз в 6 мес проводят ФГДС с биопсией слизистой (Н.pylori и морфологическое исследование);
• консультация окулиста и осмотр щелевой лампой 1 раз в 3 месяцев;
• всем детям оформляют инвалидность;
• больным с системными формами заболевания показано обучение на дому. При полиартритических и олигоартритических вариантах обучение на дому показано в периоды обострения;
• во время посещения школы запрещают занятия физкультурой в общей группе. Необходимы занятия ЛФК.
• противопоказаны профилактические прививки, введение гамма-глобулинов;
• детям, получающим комбинированную иммуносупрессивную терапию, реакцию Манту и рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 6 месяцев.

Прогноз

При несвоевременном лечении или при позднем выявлении заболевания возникает угроза последствий — повышается вероятность нарушения мобильности суставов, что ведет к их деформации и разрушению (инвалидность). Когда ювенильный ревматоидный артрит начинает лечиться при первых симптомах прогноз, как правило, бывает благоприятным. Оставайтесь рядом с нами на facebook: