Fii Sanatos

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность

Диафрагмальные грыжи встречаются с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриопатогенез

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полостью перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листков. Таким образом, формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, которые переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:

• Врожденные диафрагмальные грыжи
  • диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные)
  • парастернальные (настоящие)
  • френоперикардиальные (настоящие)
  • грыжи пищеводного отверстия (настоящие)
• Приобретенные грыжи - травматические (ложные)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах.
• Желудочно-пищеводный рефлюкс - при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. При значительном объеме органов, которые переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано. После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы. При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена. При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардиального отдела желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещеных в грудную полость плода). При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плевральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике). Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - коллабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости. Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказываются образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости  уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости. При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой. Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости из грудной клетки в брюшную полость, ушивании или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть у 30-50% детей. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии). Оставайтесь рядом с нами на facebook: