Fii Sanatos

Портальная гипертензия — это устойчивая совокупность симптомов, развивающаяся как осложнение цирроза печени (диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит образование в ней узлов из рубцовой ткани (процесс фиброза), которые изменяют структуру органа). Причина этого — повышение давления в  системе воротной вены,  развивающееся в результате препятствия кровотоку на любом участке этой  вены. Воротная, или портальная, вена – крупная вена, приносящая в печень кровь от желудка, тонкого и толстого кишечника и селезенки. Название происходит от места впадения вены, которым являются ворота печени.

Причины

• Причины развития предпеченочной портальной гипертензии:
  • тромбоз (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) портальной (воротной) вены
  • тромбоз селезеночной вены
  • врожденная атрезия (отсутствие или заращение) или стеноз (сужение) портальной вены
  • сдавление портальной вены опухолями
  • увеличение кровотока в портальной вене при артериовенозных фистулах (прямое соединение артерии – сосуда, приносящего кровь к органам, – и вены – сосуда, уносящего кровь от органов), значительном увеличении селезенки, заболеваниях системы крови.
    
    
• Причины развития внутрипеченочной портальной гипертензии:
  • шистосоматоз (тропическое паразитарное заболевание, вызываемое плоскими червями), начальная стадия.
  • первичный билиарный цирроз (заболевание, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки), начальная стадия.
  • саркоидоз (заболевание, поражающее различные органы с развитием в них участков особенного воспаления — клеточный состав в зоне воспаления имеет свои характерные признаки).
  • туберкулез (инфекционное заболевание, вызываемое особым микроорганизмом – микобактерией туберкулеза).
  • идиопатическая (то есть возникающая по неизвестной причине) портальная гипертензия (начальная стадия).
  • нодулярная регенеративная гиперплазия (заболевание, при котором в ткани печени образуются множественные узелки из печеночных клеток) вследствие облитерирующей венопатии (поражение вен с закрытием их просвета).
  • миелопролиферативные заболевания (группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови).
  • поликистозная болезнь (образование и рост кист (полостей) внутри органов).
  • метастазы (вторичные очаги опухолей, возникающие при проникновении клеток опухоли в кровь и переносе их в другие органы) в печень.
  • цирроз печени (заболевание, при котором происходит замещение ткани печени соединительной тканью).
  • острый алкогольный гепатит (острое воспалительное поражение печени, возникающее под воздействием алкоголя).
  • острый фульминантный гепатит (тяжелая форма острого воспалительного поражения печени, протекающая с гибелью большого количества ее клеток).
  • пелиозный гепатит (или бациллярный пурпурный гепатит – инфекционное заболевание, поражающее мелкие сосуды печени, вызывая переполнение их кровью и сдавление печеночной ткани).
  • врожденный фиброз печени (врожденное (возникшее внутриутробно) заболевание, проявляющееся увеличением печени и селезенки, портальной гипертензией при сохраненной функции органов).
  • веноокклюзионная болезнь (заболевание, развивающееся вследствие закрытия просвета мелких вен печени, возникающее чаще всего после операций по пересадке костного мозга).
  • нецирротический портальный фиброз печени (разрастание соединительной ткани внутри печени), вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А.
    
    
• Причины развития постпеченочной портальной гипертензии:
  
  • тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)
  • обструкция (закрытие просвета) нижней полой вены (сосуда, приносящего к сердцу кровь от нижней половины тела)
  • правожелудочковая сердечная недостаточность (снижение силы сокращений правого желудочка сердца), вызванная констриктивным перикардитом (воспалением перикарда – околосердечной сумки – с образованием рубцов между его внутренним и внешним листками), рестриктивной кардиомиопатией (особое заболевание сердца, при котором нарушается его расслабление)
  • артериально-портальная венозная фистула (наличие прямого тока крови из артерии в воротную вену)
  • увеличение кровотока в системе портальной вены
  • повышение кровотока в селезенке.
    
    
• Причины развития смешанной портальной гипертензии:
  • цирроз печени
  • хронический активный гепатит (воспалительное заболевание печени, возникающее при нарушениях иммунитета – системе защитных сил организма)
  • первичный биллиарный цирроз
  • цирроз печени, сопровождающийся вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Формы

Классификация портальной гипертензии.

• Предпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене до ее вхождения в печень).
• Внутрипеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по портальной вене внутри печени):
  • пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия
  • синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия
  • постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия

Различие между данными формами может быть выявлено только специалистами при помощи биопсии печени (взятие кусочка печени для исследования под микроскопом).

• Постпеченочная портальная гипертензия (возникает при препятствиях кровотоку по венам, несущим кровь из печени в нижнюю полую вену или по самой нижней полой вене).
• Смешанная портальная гипертензия (то есть наличие любых нескольких форм).

Клинические стадии портальной гипертензии: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• 1 стадия – начальная, доклиническая (то есть до того, как ее можно выявить без применения специальных исследований). У больных могут появиться следующие жалобы:
  • тяжесть в правом подреберье
  • умеренный метеоризм (вздутие живота)
  • общее недомогание
• 2 стадия – умеренная (компенсированная). Выраженные клинические проявления
  • тяжесть и боли в верхней половине живота и правом подреберье
  • метеоризм
  • диспептические расстройства (нарушения пищеварения):
    • боли в эпигастрии (верхней средней части живота)
    • дискомфорт в эпигастрии
    • чувство распирания в эпигастрии
    • вздутие в эпигастрии
    • раннее насыщение
    • чувство переполнения желудка независимо от объема принятой пищи
    • тошнота
  • увеличение печени
  • увеличение селезенки.
• 3 стадия – выраженная (декомпенсированная). Резко выраженные клинические проявления с наличием всех признаков портальной гипертензии, асцита (появление свободной жидкости в брюшной полости) при отсутствии выраженных кровотечений.
• 4 стадия – осложненная. Развитие осложнений:
  • асцита, плохо поддающегося лечению
  • массивных, повторяющихся кровотечений из варикозно расширенных вен внутренних органов.

• спленомегалия (увеличение селезенки)
• варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
  • пищевода
  • кардиального отдела желудка (области входа в желудок)
  • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки)
  • околопупочной области (« голова медузы»).
• Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
• Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
• Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
  • снижение аппетита
  • тошнота и рвота
  • вздутие живота
  • боль в околопупочной области
  • урчание в животе.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение печени и селезенки, боль и тяжесть в верхних отделах живота, тошнота, увеличение размеров живота, рвота с кровью, кровавый стул и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, увеличение размеров живота, наличие на коже туловища сосудистых звездочек (расширенных мелких сосудов), расширение и извитость сосудов живота (особенно околопупочной области — « голова медузы»). При пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в различных отделах живота. При перкуссии (простукивании) определяются размеры печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях инфекционных заболеваний. При измерении артериального давления может выявиться его понижение.
• Общий анализ крови выявляет снижение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови), реже – всех клеток крови.
• Коагулограмма (анализ свертывающей и противосвертывающей систем крови) выявляет замедление образования кровяного сгустка за счет уменьшения количества факторов свертывания, которые образуются в печени.
• Биохимический анализ крови может не отличаться от нормы даже при выраженной портальной гипертензии. Изменения в биохимическом анализе крови связаны с заболеванием, которое вызвало портальную гипертензию. Определяется уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ или АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), общего белка и его фракций (разновидностей), креатинина (показателя работы почек), электролитов (натрия, калия, кальция и др.). Все эти параметры с разных сторон характеризуют состояние печени и других внутренних органов.
• Определение маркеров (специфических показателей) вирусных гепатитов (воспалительных заболеваний печени, вызываемых особыми вирусами).
• Общий анализ мочи. Позволяет оценить состояние почек и мочевыводящих путей.
• Суточный диурез (объем мочи, выделяемой за сутки) и суточные потери белка оценивают у больных с наличием отеков и асцита (накопление свободной жидкости в брюшной полости).
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи эндоскопов (гибких оптических приборов). Позволяет выявить варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода и желудка, наличие эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени и селезенки, наличие свободной жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены, выявить места сужения или сдавления сосудов.
• Ультразвуковая допплерография (исследование прямого и обратного кровотока по сосудам) печеночных и портальных вен. Метод позволяет выявлять зоны сужения сосудов и участки изменения направления кровотока, находить дополнительные образовавшиеся сосуды, оценивать объем крови в различных сосудах.
• Спиральная компьютерная томография (КТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (печени, селезенки, сосудов брюшной полости).
• Рентген-контрастное исследование кровотока по различным сосудам (введение внутрь сосудов контраста – специального вещества, делающего сосуды видимыми на рентгене) позволяет оценить нарушения кровотока по воротной вене, печеночным и селезеночным венам, нижней полой вене.
• Чрескожная спленоманометрия (измерение давления в селезенке) определяет повышение давления в селезенке выше нормы. Нормой является 12,2 Паскаль или 120 миллиметров водного столба.
• Измерение давления в системе воротной вены. В норме оно составляет 5-10 миллиметров ртутного столба (мм рт. ст.). Диагноз портальной гипертензии ставится при повышении давления в системе портальной вены более 12 миллиметров ртутного столба.
• Эхокардиография (ЭхоКГ, ультразвуковое исследование сердца) используется при подозрении на патологию (заболевания) перикарда (околосердечной сумки) как причину портальной гипертензии.
• Пункционная биопсия печени (взятие кусочка печени для исследования) позволяет оценить структуру печени и установить диагноз.
• Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
• Лапароскопия (метод осмотра органов брюшной полости при помощи оптических приборов, вводимых в брюшную полость через проколы передней брюшной стенки) выполняется в сложных случаях, позволяет получить информацию о внешнем виде органов брюшной полости и их соотношении.
• Гепатосцинтиграфия – метод исследования, при котором после введения радиофармпрепарата (диагностического средства, имеющего в составе радиоактивное вещество) оцениваются размеры и структура печени. При портальной гипертензии радиофармпрепарат накапливается не только в печени, но и в селезенке (в норме такого не происходит).
• Рентгенография органов грудной клетки (для выявления цирротического гидроторакса, то есть появления свободной жидкости в плевральной полости (щелевидном пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную ктелку и покрывающей легкие)).
• Консультация психиатра, психоневролога для оценки психического статуса больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность, нарушения памяти) выполняется при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Основа лечения – это лечение заболевания, которое вызвало портальную гипертензию (например, противовирусная терапия при вирусном поражении печени, исключение употребления алкоголя при алкогольном поражении печени и др.).

Диетотерапия

• Сокращение количества употребляемой соли (не более 3 граммов в сутки) для уменьшения застоя жидкости в организме. 
• Уменьшение количества потребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения риска печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение должно проводиться в условиях стационара с последующим постоянным амбулаторным наблюдением. На сегодняшний день используют как консервативные (то есть без операции), так и хирургические методы.

Консервативное лечение

• Гормоны гипофиза (мозгового придатка). Эти препараты обеспечивают снижение печеночного кровотока и уменьшают давление в воротной вене за счет сужения артериол (мелких сосудов, приносящих кровь к органам) брюшной полости.
• Нитраты (группа препаратов, являющихся солями азотной кислоты). Расширяют вены (сосуды, уносящие кровь от органов) и артериолы. Приводят к накоплению крови в мелких сосудах и уменьшению притока крови к печени.
• Бета-адреноблокаторы (препараты, снижающие силу и частоту сердечных сокращений), за счет которых снижается приток крови к печени.
• Синтетические аналоги соматостатина (гормон, в норме выделяемый головным мозгом и поджелудочной железой, подавляющий выработку многих прочих гормонов и биологически активных веществ). Снижает портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
• Диуретики (мочегонные препараты). Удаляют избыток жидкости из организма.
• Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
• Антибактериальная терапия – лечение, направленное на удаление из организма микроорганизмов – возбудителей различных заболеваний. Выполняется после выявления вида микроорганизма.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению портальной гипертензии:

• наличие варикозно расширенных вен (истончение стенки вен с образованием выпячивания) пищевода или желудка;
• спленомегалия (увеличение селезенки) с гиперспленизмом (повышенным разрушением в селезенке клеток крови);
• асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости).

Методы хирургического лечения портальной гипертензии Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• портосистемное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую вену, минуя печень);
• спленоренальное шунтирование (создание дополнительного пути кровотока из селезеночной вены в почечную вену, минуя печень);
• деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) – перевязка (закрытие просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно операция дополняется спленэктомией (удалением сплезенки);
• трансплантация (пересадка печени) выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Чаще всего выполняется трансплантация части печени от близкого родственника.

Лечение осложнений портальной гипертензии

• лечение кровотечений из варикозно расширенных вен
• ушивание варикозно расширенных вен пищевода — выполняется при повторных кровотечениях
• эндоскопическая склеротерапия (то есть с помощью эндоскопа (оптического прибора)) — введение внутрь кровоточащих сосудов специального вещества, вызывающего склеивание стенок сосуда
• эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен пищевода
• эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен пищевода (перевязка под контролем эндоскопа расширенных вен пищевода с помощью эластичных колец)
• баллонная тампонада зондом Блэкмора (введение в пищевод и желудок зонда Блэкмора – специального устройства с двумя баллонами, раздувание которых прижимает кровоточащие вены и останавливает кровотечение)
• восполнение кровопотери – внутривенное введение следующих средств:
  • эритромассы (эритроцитов – красных клеток крови – донора)
  • плазмы (жидкой части крови донора)
  • плазмозаменителей (препаратов, применяющихся с лечебной целью для замены плазмы)
• применение кровоостанавливающих препаратов.

Лечение спленомегалии и гиперспленизма

• стимуляторы лейкопоэза (препараты, усиливающие образование лейкоцитов – белых клеток крови)
• синтетические аналоги гормонов надпочечников — усиливают образование лейкоцитов, эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок)
• спленэктомия (удаление селезенки)
• эмболизация (закрытие просвета) селезеночной артерии — приводит к гибели селезенки, что повышает срок жизни клеток крови.

Лечение асцита (накопления свободной жидкости в брюшной полости)

• препараты-антагонисты гормонов коры надпочечников уменьшают количество свободной жидкости в животе
• диуретики (мочегонные препараты) выводят избыток жидкости из организма
• альбумины (водорастворимые белки) при внутривенном введении задерживают жидкость внутри сосудов, уменьшая накопление жидкости в брюшной полости.

Лечение печеночной энцефалопатии

• диетотерапия
• лактулоза
• антибактериальная терапия
• трансплантация печени.

Осложнения портальной гипертензии

• гиперспленизм – чрезмерное разрушение селезенкой клеток крови. Он, в свою очередь, является причиной:
  • анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород)
  • кровотечения, возникающего вследствие тромбоцитопении (снижение уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови)
  • частых инфекционных заболеваний, развивающихся вследствие лейкопении (снижение уровня белых клеток крови, обеспечивающих защиту от инфекции)
• кровотечения из варикозно расширенных вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания) пищевода, желудка, прямой кишки (геморроидальные кровотечения)
• оккультные (то есть скрытые) желудочно-кишечные кровотечения вследствие портальной гастропатии, энтеропатии и колопатии (то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника)
• печеночная энцефалопатия – повреждение головного мозга продуктами обмена азота, накапливающимися в крови при нарушениях работы печени. Стадии печеночной энцефалопатии:
  • стадия 1: нарушения сна, концентрации внимания; депрессия, тревожность или раздражительность
  • стадия 2: сонливость, нарушение ориентации в пространстве и времени, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения
  • стадия 3: сонливость, спутанность сознания, амнезия (забывчивость), гнев, паранояльные идеи (не соответствующие действительности суждения), расстройства поведения
  • стадия 4: кома (наиболее глубокое выключение сознания, при котором контакт с больным невозможен)
• формирование грыж – выпячиваний органов из полости через естественное или искусственное отверстие (например, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота и др.)
  • бронхиальная аспирация (вдыхание содержимого желудка, чаще всего при рвоте или при кровотечениях из пищевода или желудка).
  • почечная недостаточность (нарушение функций почек)
  • системные инфекции (инфекционные заболевания с поражением нескольких систем органов)
  • спонтанный бактериальный перитонит (воспаление брюшины — тонкой полупрозрачной серозной оболочки, покрывающей внутренние стенки брюшной полости и поверхность внутренних органов)
  • гепаторенальный синдром (вторичное нарушение функции почек при тяжелом поражении печени)
  • печеночно-легочный синдром — низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени (диффузное (обширное) заболевание печени, при котором происходит гибель ткани и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань) вследствие изменений циркуляции крови в легких.

Прогноз при портальной гипертензии зависит от наличия и тяжести кровотечений и от выраженности нарушения деятельности печени. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Профилактика

• Первичная профилактика портальной гипертензии (то есть до ее возникновения) – это предупреждение заболеваний, которые могут привести к ней, например, вакцинация (введение чужеродного материала с целью вызвать невосприимчивость к болезни) от вирусного гепатита В (воспаление печени, вызываемое особым видом вирусов), отказ от употребления алкоголя и др.
• Вторичная профилактика (то есть после развития заболевания) портальной гипертензии заключается в полноценном своевременном лечении заболеваний, сопровождающихся ею, например, цирроза печени (замещение ткани печени фиброзной (рубцовой тканью)) или тромбоза печеночных вен (закрытие просвета сосуда тромбами — сгустками крови).
Профилактика осложнений при портальной гипертензии.
• Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
• • • Выполнение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС – осмотр внутренней поверхности пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки при помощи гибких оптических приборов) 1 раз в 12-24 месяца всем пациентам с заболеваниями, способными привести к портальной гипертензии.
    • При выявлении варикозно расширенных вен назначается соответствующее лечение. Повторные ФЭГДС в таком случае проводятся каждые 6 месяцев при значительном варикозном расширении вен.
    • При небольших размерах варикозно расширенных вен повторное исследование проводится через 2-3 года.
    • Если при первой ЭГДС варикозно расширенные вены не обнаружены, повторное исследование проводится через 3-5 лет.
  • Профилактика печеночной энцефалопатии.
    • Сокращение количества употребляемого белка (не более 30 граммов в сутки с равномерным распределением в течение дня) для снижения образования токсических (ядовитых) соединений азота, способных повреждать головной мозг.
    • Препараты лактулозы (синтетический аналог лактозы – молочного сахара). Удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать токсическое повреждение головного мозга.